4月9日至10日，由中华思源工程扶贫基金会天使妈妈基金、中国地贫联盟联合主办，广西优生优育协会、解放军第三〇三医院支持举办的首届地贫青少年领袖特练营活动在南宁武鸣顺利举办，来自南宁及周边城市的近50名一直接受正规治疗的地贫患者及家长参加了活动。

15岁以上重型地贫患者生存率不足5%

据《中国地中海贫血蓝皮书》数据显示，目前我国重型和中间型地贫患者有30万人左右，地贫基因携带者超过3000万人，主要集中在长江以南地区，尤以两广地区最为严重。广东地贫基因携带者超过10%，广西地贫基因携带者超过20%。

解放军第三〇三医院血液科主任张新华说：“我国重型地贫患者在1.5万人左右，但由于大多数患者家庭相对比较贫困，无法规范化治疗，绝大部分未成年便夭折， 15岁以上患者生存率不足5%。”

正因此，解放军第三〇三医院早在2003年即创建了我国首个“地贫之家”，并引进重型地贫输血除铁治疗新方法，创新重型地贫管理宣教新模式。

此外，2009年解放军第三〇三医院和南方医科大学联合开展流行病学调查，结果发现，广西地贫的发病率和全球地贫发病率恰好相反，α地贫发病率高达17%，β地贫则为8%。“从那开始，我们就特别关注α地贫的治疗。”张新华表示。

作为首届地贫青少年领袖特练营主办方之一的中华思源工程扶贫基金会天使妈妈基金,于2012年启动了“限量天使”项目，并于2015年初发起成立中国地贫联盟，对地贫儿童进行救助。项目自成立以来，共救助地贫患儿200余名。

举办特练营为了给患儿更深层次的关爱

地贫的治疗是一个长期繁复的过程，对于患者和家长都是沉重的负担，这些都易导致患者形成孤独、消极的性格。“所以，除了常规治疗，关注他们的心理健康同样很重要。”张新华认为，本届地贫青少年领袖特练营活动也是“地中海贫血防治救助”首次尝试，具有十分重要的意义。

参加本届地贫青少年领袖特练营的患者最小年龄13岁，最大年龄27岁。训练营通过一系列体验式项目的亲身感受，让他们在团队活动中挑战一些看似不可能的任务，从而激发他们的团队合作意识和自信心，以便更好地融入社会，对未来充满希望。

活动中有一个项目是“高空断桥”。队员穿戴好安全装备后，爬上一个8米高的断桥，从一端跳到另一端并原路返回。虽然比较惊险,营员们有些害怕，但并没有放弃，而是一次次地尝试。在教练和同伴的鼓励下，他们最终完成了挑战。张新华说，两天的培训，特练营队员的孩子们脸上始终洋溢着幸福的笑容，相信他们的明天也将更好。

据了解，本次活动是2016年中央财政支持的“地中海贫血防治救助”试点项目中的“地贫中心患儿家长培训”活动。为更好地实施地贫规范化输血和除铁治疗，进一步提高地贫患者的生活质量，4月23日还将在南宁桃源饭店举办“地中海贫血患者输血定点医院医务人员培训”活动。

婚前、孕前和产前诊断可防重型地贫

“抗击地贫，就要筑起婚前、孕前和产前诊断的防御堡垒。”张新华解释称，只要在婚检和产检上严格控制，是可以有效控制重症地贫患者的出生的，理想目标是“零出生”。

每对夫妇在结婚前都应做血常规，了解自己是否为地贫基因携带者检查。

据张新华介绍，如果夫妇有一方是地贫基因携带者，另一方正常，那么他们的子女有50％的机会成为地贫基因携带者，但不会有重型地贫患者。那么每次怀孕，其子女有25%的机会为正常，50%的机会为基因携带者，另25%的机会为重型地中海贫血患者。

如果是携带者且选择生育，必须在怀孕后做产前检查，了解胎儿是否具备了高危因素：早孕绒毛采样检查宜在孕8周～11周进行，羊水穿刺检查宜在孕16周～21周进行，脐血管穿刺检查宜在孕18周～24周进行。

最后，张新华提醒，不少人在对重症地贫的认识中存在这样的误区：有人认为生下的重症地贫儿是女儿的话，下次生个男孩就不会得这个病了。“事实上，地中海贫血是单基因遗传病，致病基因位于常染色体上，是常染色体隐性遗传病。遗传与性别无关，男女发病机会均等。”